Nei meandri dei termini medici.

 

Addentrarsi per un “non addetto ai lavori” nei meandri dei termini medici è sempre difficile,ciò nonostante l’esigenza di capire ,dopo aver “metabolizzato” una diagnosi di Mesotelioma pleurico è talmente forte che  bisogna iniziare dalle definizioni più semplici per poi entrare nel merito della patologia che si vuole  sviscerare.

Tra l’ampia letteratura esistente nella rete, in questo senso, quella che più può aiutare  pazienti e familiari  la si può  trovare nel sito del GiMe :

Cos’è il Cancro.

Con il termine “cancro” non s’identifica una sola malattia bensì un gruppo di malattie caratterizzate dalla modificazione patologica di cellule appartenenti ad un determinato tessuto.

In seguito a tale modificazione le cellule acquisiscono la capacità di moltiplicarsi in modo incontrollato sfuggendo a quei processi che, in condizioni normali, regolano la loro crescita.

Nella maggior parte delle forme di cancro, le cellule cancerose tendono a formare agglomerati o masse chiamate tumori. Le cellule cancerose non rispettano i limiti di territorialità che dividono i vari tessuti dell’organismo e possono pertanto invadere tessuti ed organi contigui.

Esse possono inoltre distaccarsi dalla massa primitiva e, attraverso la circolazione sanguigna e linfatica, raggiungere sedi del corpo anche distanti, dando così origine a nuove masse, definite metastasi.

Le caratteristiche ed il nome di un cancro sono sempre relative alla regione in cui esso ha avuto origine, anche quando siano già presenti metastasi ad altri organi: un cancro polmonare che determina metastasi a livello osseo è sempre e comunque un cancro polmonare, non osseo, e come tale va trattato.

Un’altra terminologia equivalente a cancro è tumore maligno.  Non tutti i tumori, tuttavia, sono cancri. Molti di essi sono benigni; un tumore benigno non cresce e non si diffonde con le stesse modalità di un tumore maligno e, generalmente, non costituisce una malattia che ponga a rischio la vita di colui che ne è affetto.

Una minoranza di cancri, come quelli che colpiscono le cellule del sangue, non formano masse solide, ovvero tumori, ma sono malattie diffuse.

 

Cos’è il Mesotelioma.

Il mesotelioma maligno (MMe) è un cancro abbastanza raro, ma con crescente incidenza nella popolazione, ed è la più seria tra le malattie correlate all’esposizione all’asbesto.

Tra i fattori responsabili della gravità della prognosi sono da sottolinearsi la scarsa responsività alle terapie attualmente disponibili e le difficoltà diagnostiche. Si tratta, infatti, di un tumore che solo tardivamente determina la comparsa di sintomi specifici e che spesso è diagnosticato quando già la malattia è in fase avanzata.

Come la gran parte dei tumori, anche il MMe deve il proprio nome alla struttura dell’organismo da cui trae origine: si tratta di un tessuto specializzato, chiamato mesotelio, costituito da cellule epiteliali che rivestono i polmoni, il cuore, la cavità addominale e gran parte degli organi interni.

Il mesotelio è chiamato pleura a livello dei polmoni, pericardio a livello cardiaco e peritoneo nella cavità addominale ed ha, nei confronti di tali strutture, un ruolo protettivo in quanto è  in grado di produrre un liquido lubrificante che ne favorisce i movimenti. Ad esempio, questo liquido agevola i movimenti respiratori dei polmoni all’interno della cavità toracica.

I tumori che originano dal mesotelio possono essere benigni, ma una quota ben più consistente di essi è costituita da quelli aventi un comportamento maligno ed è a questi ultimi che si riferiscono le informazioni che seguiranno.

Già a partire dal tardo 1700 il mesotelioma era conosciuto come tumore che poteva colpire pleure, pericardio e peritoneo. Tuttavia, le prime descrizioni dettagliate ed il riconoscimento del ruolo dell’asbesto nell’insorgenza di tale tumore risalgono solamente al 1960. J.C. Wagner descrisse 32 casi di MMe verificatisi tra i lavoratori delle cosiddette “Colline d’asbesto” in Sud Africa e con il suo lavoro, tendente a dimostrare il legame tra asbesto e mesotelioma, aprì il cammino ad una numerosa serie di studi che, da quel momento, furono condotti in molte parti del mondo.

Il National Cancer Institute classifica il mesotelioma tra i tumori maligni rari. Negli Stati Uniti la sua incidenza rimane bassa (2-3000 nuovi casi diagnosticati ogni anno) ma, a partire dal 1970, se ne è registrato un progressivo incremento. Purtroppo, nei prossimi decenni è attesa, nei paesi industrializzati, un drammatico aumento dei nuovi casi di tumore, tanto che R. Peto ha recentemente pronosticato una vera e propria “epidemia”di MMe.

La malattia è da tre a cinque volte più comune nel sesso maschile e la fascia di età più colpita è quella tra i 50 ed i 70 anni. Sono stati osservati, tuttavia, anche casi insorti in età infantile, per i quali risulta più difficile definire esattamente i meccanismi causali.

Circa tre quarti dei MMe originano nella cavità toracica a partire dalla pleura e sono conosciuti come Mesoteliomi Pleurici.

Il 10-20% insorgono nell’addome e prendono il nome di Mesoteliomi Peritoneali.

Molto più infrequenti sono i Mesoteliomi Pericardici ed i Mesoteliomi Testicolari, questi ultimi originanti dalla la porzione di peritoneo racchiusa nello scroto.

Ciascuno di questi MMe può essere ulteriormente classificato, in base alle caratteristiche delle cellule maligne, in tre sottotipi: circa il 50-70% di tutti i MMe sono di tipo epitelioide, mentre più rari sono i tumori misti, detti anche bifasici (20-35%) e quelli sarcomatoidi (7-20%). Le possibilità terapeutiche sono le stesse per i tre tipi, ma l’epitelioide dimostra generalmente una maggiore responsività e quindi è quello caratterizzato da migliore prognosi.

Tipi di Mesotelioma


Mesotelioma pleurico

Il mesotelioma pleurico cresce all”interno della cavità toracica e talora coinvolge anche i polmoni.

I polmoni sono la superficie di scambio più estesa del corpo umano a diretto contatto con l’ambiente esterno: gli alveoli formano un’area variabile tra i 50 m2, ( a respirazione tranquilla),ai 100 m2 circa  (in massima inspirazione), sulla quale nelle 24 ore può depositarsi ogni sorta di inquinanti gassosi o corpuscolari disponibili in atmosfera

Il processo di metastatizzazione può interessare molti organi, compreso il cervello, e localizzazioni metastatiche sono già presenti al momento della diagnosi in un”elevata percentuale di casi.

La crescita del tumore, prima della comparsa dei sintomi, è generalmente lenta e le prime manifestazioni della sua presenza sono alquanto aspecifiche.

Il sintomo più comune è rappresentato da dolore persistente riferibile a livello toracico.

In alcuni casi al dolore si associa una più o  meno grave difficoltà del respiro (dispnea). Quest”ultimo sintomo è determinato da una condizione definita versamento pleurico, consistente nell”accumulo di liquido a livello dello spazio presente tra i due foglietti che costituiscono le pleure. La presenza di tale liquido in eccesso rende più faticosi i movimenti dei polmoni durante la respirazione.

Altri sintomi comuni, ma comunque presenti in molte neoplasie maligne, sono la tosse, il dimagrimento e la febbre (più spesso febbricola).

La diagnosi  può essere posta a partire da una radiografia del torace ma, per visualizzare l”esatta estensione della malattia, l”esame più indicato è la tomografia assiale computerizzata (TAC).

Un successivo passo diagnostico dovrebbe essere rappresentato, laddove possibile, da una toracoscopia, esame che consente di visualizzare direttamente il tumore, valutandone con precisione l”estensione locale, e di procedere all”esecuzione di prelievi bioptici, essenziali per l”esatta determinazione del tipo istologico di MMe.

Attualmente non sono disponibili markers sierici che permettano di formulare la diagnosi di MMe. Secondo alcuni ricercatori, la presenza nel sangue di elevati livelli di acido ialuronico può essere utile per differenziare il mesotelioma da altri tipi di tumore, ed il suo dosaggio può essere ripetuto durante e dopo la terapia per valutarne l”efficacia.

Mesotelioma Peritoneale

Il mesotelioma peritoneale rappresenta circa un quarto di tutti i MMe e si sviluppa all”interno della cavità addominale infiltrando organi in essa contenuti, quali il fegato la milza e l”intestino.

Come nel caso del mesotelioma pleurico, il dolore è il più comune sintomo di presentazione della malattia ed in questo caso è localizzato all”addome. Altri sintomi ricorrenti sono la perdita d’appetito, la nausea, il vomito, gonfiore agli arti inferiori e febbre.

Frequentemente si osserva un ingrossamento dell”addome conseguente all”accumulo di liquido nella cavità addominale (ascite).

Il coinvolgimento dell”intestino, con ostruzione del lume di entità variabile, può determinare disturbi dell”alvo fino ad una vera e propria occlusione intestinale. E” anche possibile che un mesotelioma primitivamente pleurico, in una fase avanzata di malattia, possa estendersi al di là del diaframma (la fascia muscolare che separa le cavità toracica ed addominale), interessando il peritoneo.

Mesotelioma Benigno

Un forma rara di mesotelioma è il Mesotelioma Cistico del Peritoneo caratterizzato da un comportamento benigno. E” stato descritto soprattutto in giovani donne. L”identificazione di questo tipo di tumore presenta ampie difficoltà e richiede l”osservazione con microscopio elettronico di adeguato materiale istologico ottenuto tramite biopsia, così come l”ausilio di sofisticate tecniche immunoistochimiche.

Forme Rare

Il Mesotelioma pericardico è un tumore del cuore rarissimo; più frequente è l”interessamento del pericardio ad opera di un MMe primtitivamente pleurico. Il Mesotelioma pericardico viene generalmente scoperto in fase molto avanzata per mezzo di una ecocardiografia, generalmente eseguita per indagare segni e sintomi di una ridotta contrattilità cardiaca. Il decorso è rapidamente infausto, ed il trattamento non è in grado di influire sul tempo di sopravvivenza. Sono riportati in letteratura anche rari casi di mesotelioma del testicolo e dell’ovaio, entrambi gravati da una prognosi severa. L”eziologia dei pochi casi di mesotelioma descritti nel bambino rimane poco chiara e la relazione con l”esposizione all”asbesto è raramente documentabile, e conseguentemente poco credibile. La terapia e la prognosi differiscono sulla base di condizioni individuali.

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